De kimmeløjede på Fur - en befolkningsgenealogisk undersøgelse

af Jens V. Olsen

Indledning.

Limfjordsøen Fur er blevet verdenskendt, men for en ret usædvanlig sag. Det drejer sig om en særlig øjensvaghed, der på Fur optræder med en usædvanlig hyppighed. Skavanken er en anomali, der består i en total far­veblindhed, som også manifeste­rer sig ved en overføl­somhed for almindelig dagslys. Således fortæller Mikkel Pedersen (f. 1882 på Fur) i sine erindringer¹ om en af de ramte personer: "Jeppe hørte til en ret stor slægt, der havde svage øjne. De kunne ikke tåle lyset, de blinkede eller kimlede, og man kaldte dem kimmeløjede. De havde seks børn, og øjensvagheden gik i arv til de tre". En anden beretter er Paula Knudsen (f. 1905 på Fur)², der fortæller at: "Jeppe var født både farveblind og nærsynet, en øjensygdom, som viste sig at være arvelig".

Genetikken.

Øjensvagheden er arveligt betinget og skyldes et recessivt gen, d.v.s. man skal arve genet fra begge forældre før anomalien viser sig. Hvis genet kun er arvet fra den ene, er der ingen ydre tegn på svag­heden; men anlægget kan selvfølgelig gives videre til børnene.

Arvelighedslovene fortæller, at da et barn får halvdelen af sin arvemasse fra faderen og den anden halvdel fra moderen, så vil et gen fra en af forældrene blive givet videre til gennemsnitlig halvdelen af børnene. Hvis begge forældre har det ovennævnte gen (i enkelt portion), så vil gennemsnitlig en fjerdedel af børnene få genet fra begge forældre, og derved blive farveblinde.

Det betyder også, at hvis et forældrepar er beslægtede og en fælles ane har dette gen, så foreligger muligheden, at de begge kan have arvet genet fra den fælles ane, medens nogle af deres børn kan få genet dobbelt, og dermed blive kimmeløjede.

De særlige tilfælde på Fur.

At befolkningen på Fur skulle have en særlig betydning i denne sammenhæng blev første gang videnskabeligt behandlet i 1940, da to danske øjenspecialister Holm og Lodberg berettede³, at de havde fundet 23 tilfælde alene på øen Fur med en befolkning på kun ca. 1600 indbyggere.

Den totale farveblindhed optræder over hele verden, idet man antager, at genfejlen ved en mutation kan opstå spontant, d.v.s. uden påviselig grund. Da genet imidlertid skal arves i dobbelt portion, før far­veblindheden viser sig, findes der almindeligvis kun ganske få tilfælde svarende til en forventet hyppighed på ét tilfælde for hver godt 300.000 indbyggere. D.v.s. 10-15 tilfælde i hele Danmark. Situationen på Fur var altså helt usædvanlig med mere end ét tilfælde for hver 100 indbyggere.

Holm og Lodberg besøgte Fur og undersøgte 18 dalevende kim­meløjede, og kunne med hjælp fra Fur-præsten pastor Jeppesen påvise et nært slægtskab mellem de 23 kendte tilfælde fordelt på to uafhæn­gige slægtstavler. Der var ingen tvivl om, at de indbyrdes slægts­skaber havde betydning; men den genealogiske analyse blev ikke ført ret langt. Slægtsforskningen nåede kun tilbage til sidste halvdel af 1700-tallet.

Holm og Lodbergs resultater blev internationalt kendt og tiltrak yderligere interesse ved en stor kongres for arvelighedsforskere i København i august 1956. Et antal internationale arvebiologer fik øje på Fur, og der blev arrangeret en ekskursion til øen, hvor man undersøgte de derlevende kimmeløjede og fandt yderligere et tilfælde, en dreng født i 1940. De skaffede flere oplysninger om indbyrdes slægtsskaber og opstillede i deres artikel⁴ den skematiske oversigt af de indbyrdes slægtskaber, som ses i nedenstående figur. Her gælder også, at den genealogiske analyse ikke blev ført længere tilbage i tid, end det var sket i Holm og Lodbergs artikel.

Fig. 1   Arbre genealogique de la grande famille d'achromates à l'Ile de Fur. - Den store familie af farveblinde på Fur.

Slægtsforskeren bliver interesseret

Under mine studier af Furs befolkning havde jeg ofte hørt om blinker­ne, som jeg selv kaldte dem, og jeg kender personligt et par af dem. Da jeg for nogle år siden blev kontaktet af overlæge Thomas Rosenberg⁵ på Statens Øjenklinik, som havde undersøgt en af disse og af ham var blevet bekendt med mine studier, greb jeg straks tanken om at udnytte den befolkningsgenealogi, som jeg havde under udarbejdelse omfattende hele Furs befolkning tilbage til 1600-tallet. Det måtte være muligt at komme meget længere end Holm og Lodberg - måske kunne man findes én fælles person, som kunne være ophav til samtlige Fur-tilfælde.

Befolkningsgenealogien

En befolkningsgenealogi er en total bearbejdelse af de indbyrdes slægtsrelationer i en større befolkning. Her er der tale om Furs befolkning fra 1600-tallet og frem til dette århundrede.

Først gennemgås kirkebøgerne systematisk og alle familierelationer identificeres. Dernæst suppleres med alle genealogiske oplysninger, der kan uddrages af andre kilder, f. eks. skifteprotokoller, folketællinger, fattigprotokoller og mange andre. Familierne opstilles på hvert sit A4-ark med forældre og børn. For Furs vedkommende drejer det sig om henved 2000 familier.

Herefter identificeres hver enkelt individ, der optræder som far eller mor i én familie og barn i en anden, således at familierne herefter kan sammensættes til slægter. For at sikre en konsekvent systematik og undgå dob­beltregistrering, så indføjes en familie altid i faderens slægt, medens moderens slægtsforhold angives som en reference til hende som barn i sin fædrene slægt. Er faderen i en familie ukendt eller ikke har slægt på Fur, så opføres familien som sin egen selvstændige slægt.

Af praktiske grunde deles slægterne omkring året 1800, således at slægter der passerer dette årstal bliver opdelt i en hovedslægt omfattende de ældre generationer og et antal underslæg­ter, én for hver gren med efterkommere efter år 1800. Derved undgås alt for store og uhåndterlige enkeltslægter. Der er selvfølgelig referencer mellem hovedslægten og de tilhørende underslægter. Alt er i første omgang samlet i et antal håndskrevne "kina-protokoller".

Analysen

Allerførst måtte jeg identificere alle 24 tilfælde som individer med deres nærmeste familier. På figuren er de markeret med udfyldt firkant for mænd og cirkel for kvinder, men uden navns nævnelse. De senere tilføjede håndskrevne efternavne sammenholdt med tavlerne i Holm og Lodbergs artikel har dog muliggjort en fuldstændig identifikation. Hvis man vil forsøge at finde en mulig fælles oprindelse til alle tilfælde, må man følge samtlige genarvegange.

Først finder man for de kimmeløjede alle de forældre, som ikke selv har svagheden. Der viser sig nemlig tilfælde med blinkere, der selv har fået børn som var blinkere bl.a. den i indledningen nævnte Jeppe, der fik tre børn med svagheden. Et af disse fik selv børn, som var totalt farveblinde. Der findes altså på Fur et helt enestående tilfælde med tre generationer på rad med dobbeltgenet. Jeppes kone havde genet uden, at man kendte noget som helst til det på den tid. Såvel hun som alle hendes kendte forfædre havde normalt syn. Det samme var tilfældet med den svigersøn, som blev gift med den far­veblinde datter, der selv fik børn med svagheden.

En totalanalyse vil kræve, at vi registrerer alle normaltseende forældre, som må have genet (i enkelt portion). På grund af familie­sammenfald bliver der tale om ialt 26 personer, som jeg vil kalde genbærere. Opgaven er herefter at opstille en anetavle for hver af disse 26, så komplet som muligt. Denne opgave er let, når først man har udarbejdet den tidligere omtalte befolkningsgenealogi.

Nu kan man lokalisere familiesammenfald, der kan sandsynliggøre de fælles oprindelser af genet. Ved at kombinere anetavlerne, og her har de ældste kendte tilfælde meget stor betydning, så endte jeg op med tre familier fra første halvdel af 1700-tallet, som ville være tilstrække­lige til at forklare arvegangen til samtlige 26 genbærere. Det drejer sig om:

1. Christen Thomasen Skipper (1691-1765) og hustru Johanne Jørgensdat­ter (1696-1764), der optræder i 15 af de 26 tavler.
2. Gravers Jensen (død 1724-29) og hustru Maren Jensdatter (ca. 1679-1768), der optræder i 16 af tavlerne.
3. Jens Madsen Sohn (1724-1798) og hustru Bodil Christensdatter (1735-1802), som optræder i 8 af de 26 tavler.

Som tallene indikerer, er der genbærere, der kan føres tilbage til mere end én af disse tre familier. Ved et sært tilfælde optræder alle tre par i min egen anetavle.

Fur kirkebog starter med dåb i 1690; men vielserne er først medtaget fra 1770, alligevel er det muligt ved brug af mange andre kilder at komme længere tilbage. Således viser det sig, at Christen Thomasen Skippers mor var søster til Maren Jensdatters far, d.v.s. familierne a. og b. kan to generationer tidligere samles i et enkelt ægtepar: Morten (Andersen) Smed (ca.1625-ca.1700) eller hans hustru, hvis navn ikke kendes. Dette par er forfædre til ikke mindre end 24 af de 26 genbærere. De to sidste af de 26 må nødvendigvis have arvet genet fra Jens Sohn eller Bodil.

Da kilderne i 1600-tallet ret naturligt er mere sparsomme, har det hidtil ikke været muligt at bevise nogen slægtssammenhæng mellem de to sidstnævnte og Morten Smed. Det er dog langt fra usandsynligt, at de er beslægtede.

Analyse ved hjælp af edb

Efter at den ovennævnte analyse blev gjort ved håndarbejde, så er Fur befolkningsgenealogi blevet indlagt i mit eget edb-system, der bl.a. tillader mig automatisk at generere anetavler for vilkårligt valgte personer. En edb-analyse af de totale anetavler for de 26 genbærere viser umiddelbart, at den person, der optræder i de fleste anetavler er ovennævnte Morten (Andersen) Smed med 24 tilfælde. Håndanalysen er således fuldt ud bekræftet.

Konklusion

Det er muligt, at årsagen til de kimmeløjede på Fur kan findes i en spontant opstået gendefekt i 1600-tallets begyndelse i enten Morten Smeds eller i hans kones slægt. Vi vil selvfølgelig aldrig nogensinde kunne bevise hos hvem, defekten er opstået. I en arveligheds­analyse som denne er der et særligt problem med udenomsægteskabelig kontakt. Et gen arves selvfølgelig fra de biologiske forældre, men som slægtsforsker er det som regel umuligt med fuld sikkerhed at bestemme hvem, der er den biologiske far til et bestemt barn. Dette forhold giver en usikkerhed ved analyser som den her beskrevne; men det store sammenfald omkring Morten Smed peger i den rigtige retning.

Blinde Anders

Den ældste kendte af de kimmeløjede er Mikkel Graversen, som er født i 1798. Han fik på sessionen i 1819 udygtighedspas p.gr. af "sort stær på begge øjne". Således omtaltes øjensvagheden på den tid. Der nævntes intet til farveblindheden, som selv i vore dage har været ukendt blandt mange menige furboere. Denne "skæve" diagnose har fået mig til at interessere mig for et par andre tilfælde af øjenskavanker, nemlig hos "blinde Anders" Mortensen (1762-1831) og hans bror Niels Mortensen (1765-1814) begge sønner af Morten Nielsen Smed i Debel (1722-1766). I lægdsrullen fra 1793 angives, at de ikke mødte på sessionen 1795, fordi de skal være "næsten blinde". Dette er selvfølgelig ikke noget bevis på, at de var kimmeløjede, kun at de sandsynligvis havde en arvelig øjensygdom. Jeg kunne dog ikke lade være at undersøge deres sammenhæng med de tre familier a - c. Det viste sig så, at deres farfars mor højst sandsynligt var datter af den gamle Morten (Andersen) Smed. På deres mødrene side har jeg dog ikke fundet nogen sammenhæng med de øvrige genbærere.

Noter.

1. Peder Mikkelsen: Utrykte erindringer (jeg har en kopi).

2. Paula Knudsen: Løst og fast om livet på Fur. Fur Museum. Skrifter nr. 1, 1993, s. 38-39.

3. Ejler Holm & C. V. Lodberg: A family with total coulour-blindness. I Acta Ophtalm. bd. 18, pp. 224-258 (Kbh. 1940).

4. A. Franceschetti, W. Jaeger, D. Klein, V. Ohrt et H. Rickli: Etude patho-physiologique et genetique de la grande famille d'achromates de l'Ile de Fur (Danemark). I XVIII Concilium Ophthalmologicum, 1958 Belgica.

5. Overlæge Thomas Rosenberg, der gav mig inspiration til dette arbejde, og som iøvrigt leverede mig kopier af de to originale rapporter, bringes hermed min bedste tak.